Zaburzenia komórek B i limfocytów T pomocniczych w patogenezie niedoboru immunoglobulin u pacjentów z telangiektazją ataksją.

Patogenezę niedoboru immunoglobulin u 20 pacjentów z ataksją teleangiektazji badano przy użyciu systemu biosyntezy immunoglobulin in vitro. 10 pacjentów nie miało wykrywalnych IgA w surowicy, co oceniono na podstawie dyfuzji promieniowej na agarze, a 3 miało obniżone stężenie IgA w surowicy. Jednojądrzaste komórki krwi obwodowej 17 pacjentów i 17 zdrowych kontrolnych hodowano z mitogiem szkarłatnym przez 12 dni i mierzono immunoglobulinę w supernatantach. Synteza immunoglobulin była poniżej dolnej granicy normalnego 95% przedziału ufności dla IgM u 5 pacjentów, dla IgG dla 8, a dla IgA dla 14. Jednokomórkowe komórki z 9 z 10 pacjentów ze stężeniem IgA w surowicy poniżej 0,1 mg / ml nie udało się zsyntetyzować IgA in vitro. Żaden z pacjentów nie wykazywał nadmiernej aktywności komórek supresyjnych. Wszyscy pacjenci mieli zmniejszoną, ale mierzalną aktywność limfocytów pomocniczych pomocniczych dla syntezy immunoglobulin przez hodowane w kokorycie komórki B normogenne stymulowane mitogenem szkliwa (średnia geometryczna 22% normy). Ponadto dodanie normalnie napromieniowanych komórek T do komórek jednojądrzastych krwi obwodowej pacjenta doprowadziło do zwiększenia syntezy IgM w 15 z 17 i do zwiększenia syntezy IgG u 9 z 17 badanych pacjentów, w tym 9 z 12 pacjentów, którzy zsyntetyzowali IgG przed dodanie napromieniowanych limfocytów T. Ponadto synteza IgA była zwiększona u wszystkich ośmiu pacjentów, u których stężenie IgA w surowicy było większe niż 0,1 mg / ml. Badania te sugerują, że defekt T pomocniczej komórki przyczynia się do zmniejszonej syntezy immunoglobulin. Jednakże defekt komórki T pomocniczej nie wydaje się być jedyną przyczyną, ponieważ nie było syntezy IgA przez jednojądrzaste komórki krwi obwodowej 9 z 10 pacjentów z głęboko obniżoną IgA w surowicy, nawet gdy wspólnie hodowano z normalnymi limfocytami T. Ponadto, komórki dziewięciu pacjentów z głęboko obniżonymi poziomami IgA również nie wytworzyły IgA po stymulacji za pomocą względnie pomocniczych aktywatorów poliklonalnych niezależnych od limfocytów T, rozpuszczalnego w wodzie mitogenu Nocardia lub wirusa Epsteina-Barr. Podsumowując, dane te potwierdzają pogląd, że obniżona synteza immunoglobulin u tych pacjentów jest spowodowana defektami zarówno limfocytów B, jak i limfocytów T pomocniczych. Tak szeroki defekt w dojrzewaniu limfocytów w połączeniu z naszą demonstracją trwałego wytwarzania alfa-fetoproteiny przez pacjentów ataksja-teleangiektazja zapewnia poparcie dla propozycji, że ci pacjenci wykazują uogólnioną wadę w różnicowaniu tkanek.
[patrz też: lakiery do paznokci inglot, czy istnieje magia, lęk przed jazdą samochodem ]
[podobne: ssanie oleju słonecznikowego, soczewki kontaktowe jednodniowe, na czym polega badanie emg ]