Wydalanie wapnia z moczem w rodzinnej hipokalcemii hipokalciurycznej. Utrzymywanie się względnej hipokalciurii po wywołaniu niedoczynności przytarczyc

Rodzinna hiperkalcemia hipokalciurowa (FHH) jest autosomalną dominującą cechą obejmującą hiperkalcemię, hipofosfatemię, przerost przytarczyc i niezwykle niski klirens nerkowy wapnia. Oceniliśmy rolę parathormonu we względnej hipokalciurii FHH i scharakteryzowaliśmy transport wapnia przez nerki w tym zaburzeniu, stosując trzy uprzednio hiperkalcemiczne osoby z FHH z niedoczynnością gruczołu tarczkowego i trzema grupami kontrolnymi z niedoczynnością przytarczyc. Dożylny wlew chlorku wapnia u dwóch pacjentów z FHH i trzema grupami kontrolnymi spowodował zwiększenie stężenia wapnia w surowicy ze średniego poziomu od 5,0 do średniego piku wynoszącego 6,8 milirównoważnika / litr u dwóch pacjentów z FHH oraz od 4,2 do 5,7 u trzech osób z grupy kontrolnej. Stężenie wapnia w moczu u trzeciego pacjenta z FHH badano bez wlewu wapnia podczas odzyskiwania z hiperkalcemii zatrucia witaminą D. Przy wszystkich stężeniach wapnia w surowicy klirens wapnia był niższy w FHH niż w grupie kontrolnej; w surowicy wapnia w linii podstawowej stosunek klirensu wapnia do klirensu inuliny (CCa / CIN) u osób z FHH wynosił 32% w grupie kontrolnej i zmniejszał się do 19% podczas hiperkalcemii. Wapń wapniowy zwiększył stosunek klirensu sodu do klirensu inuliny w próbach kontrolnych z linii podstawowej 0,020 do 0,053 przy szczytowych stężeniach wapnia w surowicy, ale nie wpłynął na ten parametr w FHH (0,017 przy wyjściowym stężeniu wapnia w surowicy w porównaniu z 0,019 w szczycie ). Gdy przeprowadzono badania nad wlewem wapnia (u dwóch pacjentów z FHH i jedną kontrolą) podczas podawania acetazolamidu, leku, którego główne działanie nerek wywołuje zahamowanie bliższego transportu substancji rozpuszczonej, CCa / CIN u pacjentów z FHH wynosił 29 i 7% tego kontroli na linii podstawowej i szczytowej w surowicy wapnia, odpowiednio. W przeciwieństwie do tego, kwas etakrynowy, moczopędny, który działa w wstępującej kończynie pętli Henle, zwiększał CCa / CIN więcej u pacjentów z FHH niż u osobnika kontrolnego; CCa / CIN wynosił 65% na linii podstawowej i 47% na poziomie maksymalnego stężenia wapnia w surowicy w porównaniu z osobnikiem kontrolnym. Większa reakcja na zwapnienie w stosunku do kwasu etakrynowego niż do samego acetazolamidu lub wlewu wapnia w FHH wskazuje, że główne miejsce nerkowe nieprawidłowego transportu wapnia w tym zaburzeniu może być wstępującą kończyną pętli Henle. Zmniejszenie klirensu wapnia u pacjentów z FHH i niedoczynnością przytarczyc w porównaniu z kontrolnymi niedoborami oznacza, że względna hipokalciuria w FHH nie zależy od nadczynności przytarczyc. Ponieważ przytarczyce w FHH nie są odpowiednio tłumione przez wapń, oznacza to, że FHH stanowi zaburzenie nieprawidłowego transportu i / lub odpowiedzi na zewnątrzkomórkowy wapń w co najmniej dwóch narządach, przytarczyce i nerkach.
[więcej w: na czym polega badanie emg, lęk przed jazdą samochodem, znieczulenie ogólne powikłania ]
[patrz też: czy istnieje magia, 5 hydroksytryptamina, deca durabolin dawkowanie ]